{"id":10016,"date":"2025-08-05T12:00:19","date_gmt":"2025-08-05T12:00:19","guid":{"rendered":"https:\/\/fmdelsol.com.ar\/?p=10016"},"modified":"2025-08-05T12:00:19","modified_gmt":"2025-08-05T12:00:19","slug":"descubren-una-potencial-terapia-para-tratar-la-ela","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/fmdelsol.com.ar\/?p=10016","title":{"rendered":"Descubren una potencial terapia para tratar la ELA"},"content":{"rendered":"<div>\n<p>Un estudio con c\u00e9lulas madre creadas a partir de pacientes con esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) identific\u00f3 un gen espec\u00edfico que conecta diferentes partes de la c\u00e9lula para que puedan comunicarse y responder al estr\u00e9s, y cuya la alteraci\u00f3n puede contribuir a la enfermedad.<\/p>\n<p>El estudio, recogido en la revista EMBO Molecular Medicine, podr\u00eda abrir una nueva v\u00eda potencial para tratar este trastorno neurol\u00f3gico incurable, que afecta a las neuronas motoras, las c\u00e9lulas nerviosas del cerebro y la m\u00e9dula espinal, encargadas de controlar el movimiento muscular voluntario y la respiraci\u00f3n.<\/p>\n<p>Hasta ahora, la mayor\u00eda de ensayos cl\u00ednicos sobre la ELA no cumplieron las expectativas, a menudo porque la gravedad de la enfermedad puede variar y los pacientes no responden de la misma manera a los medicamentos.<\/p>\n<p>En este estudio, los investigadores se centraron en un tipo hereditario de ELA causado por una mutaci\u00f3n en un gen (VAPB).<\/p>\n<p>El gen VAPB proporciona instrucciones para producir una prote\u00edna que ayuda a conectar diferentes partes de la c\u00e9lula para que puedan comunicarse y responder al estr\u00e9s.<\/p>\n<p>\u201cEsta conexi\u00f3n es especialmente importante en las c\u00e9lulas nerviosas, ya que cuando no se produce se vuelven m\u00e1s vulnerables a la degeneraci\u00f3n\u201d, se\u00f1ala una de las autoras, Helen Cristina Miranda, investigadora de la universidad estadounidense Case Western Reserve.<\/p>\n<p>A trav\u00e9s de c\u00e9lulas madre pluripotentes de los pacientes, Miranda y su equipo cultivaron neurona en una placa en el laboratorio, descubriendo c\u00f3mo una mutaci\u00f3n en el gen VAPB puede interrumpir la comunicaci\u00f3n entre partes clave de la c\u00e9lula, concretamente entre el ret\u00edculo endopl\u00e1smico (ER) y las mitocondrias.<\/p>\n<p>El ret\u00edculo endopl\u00e1smico es como el centro de control de calidad de la c\u00e9lula: ayuda a producir y plegar prote\u00ednas y se asegura de que todo dentro de la c\u00e9lula funcione correctamente, especialmente cuando la c\u00e9lula est\u00e1 bajo estr\u00e9s.<\/p>\n<p>Las mitocondrias son las centrales energ\u00e9ticas de la c\u00e9lula: generan la energ\u00eda que las c\u00e9lulas, especialmente las c\u00e9lulas nerviosas, necesitan para mantenerse vivas y realizar sus funciones.<\/p>\n<p>La alteraci\u00f3n del gen VAPB produce la activaci\u00f3n cr\u00f3nica de un mecanismo de protecci\u00f3n llamado Respuesta Integrada al Estr\u00e9s (ISR).<\/p>\n<p>Aunque inicialmente es \u00fatil, la activaci\u00f3n sostenida de la ISR reduce la producci\u00f3n de prote\u00ednas y perjudica la supervivencia celular, lo que da\u00f1a las neuronas motoras y contribuye a esta forma hereditaria rara de ELA.<\/p>\n<p>En esa l\u00ednea, los investigadores consideran que el gen puede ser un posible objetivo terap\u00e9utico.<\/p>\n<p>\u201cBloquear esta respuesta al estr\u00e9s puede revertir el da\u00f1o en el laboratorio, un paso prometedor hacia futuros tratamientos\u201d, concluye Miranda.<\/p>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<div>Un estudio con c\u00e9lulas madre creadas a partir de pacientes con esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) identific\u00f3 un gen espec\u00edfico que conecta diferentes partes de la c\u00e9lula para que puedan comunicarse y responder al estr\u00e9s, y cuya la alteraci\u00f3n puede contribuir a la enfermedad. 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